Malattie MieloProliferative Croniche Ph- (MMP)
Le cellule del sangue circolanti, globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, sono tutte generate da una cellula madre nota come cellula staminale emopoietica che si trova normalmente nel midollo osseo. Le sindromi mieloproliferative croniche sono un gruppo di malattie del sangue derivate da una cellula staminale malata: da qui la radice “mielo”. La natura di questa alterazione fa sì che le malattie mieloproliferative croniche siano considerate delle “neoplasie”, cioè delle malattie tumorali del midollo osseo. Il termine “cronico” sta a indicare che, nella maggior parte dei casi, il decorso di queste malattie può essere lento, tanto che per molti soggetti l’attesa di vita non differisce significativa-mente da quella della popolazione generale.
In queste malattie, come dice il nome, si ha una crescita eccessiva delle cellule ematiche. Quindi possiamo avere una malattia che genera troppi globuli rossi, o policitemia, una malattia che genera troppi globuli bianchi, o leucemia, e una malattia che genera troppe piastrine, o trombocitemia. Infine, si può avere una malattia in cui si ha un deposito eccessivo di fibre nel midollo osseo o mielofibrosi primaria (ovvero senza causa nota) o secondaria (evoluzione da policitemia o da trombocitemia).
All’interno di questa famiglia di patologie si distinguono quindi la Leucemia mieloide cronica (Lmc), caratterizzata da un marcatore molecolare specifico detto cromosoma Philadelphia, e le malattie mieloproliferative croniche Philadelphia negative (MMp Ph-): Policitemia vera (Pv), Trombocitemia essenziale (Te) e Mielofibrosi primaria o ideopatica (Mfp).
MIELOFIBROSI
La mielofibrosi è una rara malattia cronica del midollo osseo che appartiene al gruppo delle malattie mieloproliferative croniche.
Il termine “mieloproliferative” indica che si tratta di un’alterazione che si verifica nelle cellule del midollo osseo (“mielo”) e che induce una proliferazione eccessiva di altre cellule.
La mielofibrosi è un’alterazione delle cellule staminali emopoietiche, contenute nel midollo osseo, ovvero quelle cellule staminali che danno origine alle cellule mature del sangue: globuli bianchi (o leucociti), globuli rossi (o eritrociti) e piastrine (o trombociti). Viene così chiamata perché se si osserva al microscopio il midollo osseo, si nota la graduale comparsa di un tessuto fibroso (un insieme di fibre isolate o intrecciate tra di loro) che modifica definitivamente la struttura del midollo osseo stesso non consentendogli più di funzionare correttamente.
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TROMBOCITEMIA
La trombocitemia essenziale (che da ora in avanti chiameremo semplicemente “trombocitemia”) è una malattia caratterizzata da un aumento eccessivo del numero di piastrine nel sangue circolante. Le piastrine sono piccole cellule, dieci volte più piccole di un globulo rosso, che normalmente servono per la coagulazione del sangue e contribuiscono a fermare il sanguinamento in caso di ferite.
Le piastrine si chiamano anche “trombociti” e la malattia dovuta al loro eccesso si chiama “trombocitemia”; si definisce “essenziale” quando non è possibile identificare una causa scatenante della malattia. Al contrario, quando il numero di piastrine aumenta per cause specifiche (malattie infiammatorie o infettive, anemia dovuta a carenza di ferro, alcuni tipi di tumore, interventi chirurgici, condizioni di stress fisico) e non rappresenta una malattia di per sé, si parla di trombocitemia “secondaria” o “reattiva”.
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POLICITEMIA VERA
La parola policitemia significa letteralmente “tanti globuli rossi” (detti anche eritrociti). I globuli rossi sono quelle cellule del sangue che hanno la funzione di trasportare l’ossigeno.
Per questo contengono l’emoglobina, una proteina che può “catturare” l’ossigeno dai polmoni e depositarlo poi nei vari tessuti del corpo. La policitemia vera è una malattia mieloproliferativa, dovuta ad una alterazione delle cellule del midollo osseo (mielo) che porta ad una proliferazione incontrollata, ossia a una crescita eccessiva, di alcune cellule del sangue, in questo caso prevalentemente i globuli rossi. È una malattia cronica, ossia a decorso lento e progressivo.
Si parla di policitemia “vera” per distinguerla da altre forme in cui si ha un di eccesso di globuli rossi, che si definiscono invece “secondarie” perché dipendono da altre cause.
Nelle forme secondarie, l’aumento eccessivo dei globuli rossi (eritrocitosi) non è dovuto all’alterazione delle cellule del midollo osseo, ma essi aumentano semplicemente perché l’organismo è in carenza di ossigeno, oppure in risposta ad altre malattie.
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Il 29 gennaio 2014 è nato a Roma il Gruppo AIL Pazienti MMP con l’obiettivo di:
- Divenire un valido strumento di auto mutuo aiuto attraverso il contributo volontario degli stessi pazienti e dei loro familiari.
- Diffondere la conoscenza delle patologie.
- Promuovere iniziative di incontro e confronto con gli specialisti.
- Incoraggiare la Ricerca.
- Aggiornare i pazienti sulle innovazioni terapeutiche.